W medycynie wyróżnia się pojęcie schorzeń jatrogennych, czyli takich, które pojawiają się na skutek… zastosowania u pacjentów jakiegoś postępowania terapeutycznego. Tak bywa chociażby w przypadku zespołu Cushinga, który może występować m.in. u pacjentów, którzy stosują przewlekle leki z grupy glikokortykosteroidów. Innym problemem, który również
(w przeważającej większości przypadków) ma podłoże jatrogenne, jest mielinoliza środkowa mostu.

Pierwszy opis wspomnianej powyżej jednostki pochodzi z 1958 roku. Jego autorem była trójka badaczy: R. Adams, E. Mancall i M. Victor, i to właśnie od nazwisk tych uczonych wywodzi się druga nazwa tej choroby, czyli zespół Adamsa-Victora-Mancalla.

Dokładna częstość występowania mielinolizy środkowej mostu nie jest znana. Do tej pory zdołano jednak zauważyć, że jednostka ta częściej spotykana jest u kobiet niż u mężczyzn. Zaobserwowano również to, że mielinoliza środkowa mostu wystąpić może u pacjenta będącego w dowolnym wieku, zarówno u dziecka, jak i u osoby w podeszłym wieku – taka możliwość wynika z tego, co doprowadza do rozwoju zespołu Adamsa-Victora-Mancalla.

Jakie są przyczyny mielinolizy środkowej mostu?

Podstawowym problemem, który doprowadza do mielinolizy środkowej mostu, są zaburzenia gospodarki sodowej w organizmie. Schorzenie obserwowane jest bowiem przede wszystkim u tych osób, u których wystąpiła hiponatremia (obniżony poziom sodu we krwi), którą następnie zbyt szybko korygowano.

Czasami w medycynie czas rzeczywiście ma kluczowe znaczenie – tak jest przy udzielaniu pierwszej pomocy, które powinno się rozpocząć jak najszybciej. Pośpiech jednak nie zawsze jest wskazany – tak jest chociażby właśnie przy wyrównywaniu deficytu sodu w organizmie.

fot. shutterstock

W prawidłowych warunkach pomiędzy różnymi komórkami (w tym komórkami nerwowymi) a otaczającym je środowiskiem zewnątrzkomórkowym panuje równowaga. Nagłe zmiany dotyczące którejś z tych dwóch przestrzeni skutkować mogą rozmaitymi zaburzeniami. Zbyt szybkie korygowanie hiponatremii (bazujące na podawaniu chorym preparatów zawierających sód) sprawia, że do przestrzeni zewnątrzkomórkowej z innych komórek (w przypadku omawianej jednostki z komórek nerwowych) przedostają się zwiększone ilości wody. Występowanie takiego właśnie zjawiska prowadzić może do różnorodnych patologii, może ono również stanowić przyczynę mielinolizy środkowej mostu.

Hiponatremia stanowi podstawowe podłoże mielinolizy środkowej mostu. Uczonym udało się już wyróżnić pewne stany, w których pacjenci stają się szczególnie podatni na wystąpienie hiponatremii i przez to zespołu Adamsa-Victora-Mancalla – wśród takich problemów wymieniane są:

• przewlekłe nadużywanie alkoholu,
• zaburzenia odżywienia (np. anoreksja),
• zaburzenia czynności wątroby,
• dializoterapia,
• AIDS,
• doświadczenie oparzeń dużej powierzchni ciała.

Mielinoliza środkowa mostu: objawy

Nazwa schorzenia wzięła się stąd, że w jego przebiegu pojawiają się zmiany demielinizacyjne przede wszystkim w obrębie jednej z części pnia mózgu – w moście. Zmiany te pojawiają się zwykle po upływie 3-5 dób od rozpoczęcia korygowania u pacjentów hiponatremii. Objawami mielinolizy środkowej mostu początkowo mogą być takie problemy, jak np. napady drgawkowe, zaburzenia świadomości czy zaburzenia chodu.

Wraz z nasilaniem się zmian demielinizacyjnych u chorych z zespołem Adamsa-Victora-Mancalla pojawiać się mogą kolejne zaburzenia. Wśród nich wymienia się np. zaburzenia emocjonalne oraz niedowłady i porażenia kończyn (które mogą obejmować zarówno same kończyny dolne, jak i wszystkie cztery kończyny chorych). W najcięższych przypadkach mielinolizy środkowej mostu dochodzić może do rozwoju u chorych mutyzmu (brak kontaktu webalnego przy nieuszkodzonych ośrodkach mowy), a nawet zespołu zamknięcia.