Czym jest zespół Falotta?

Zespół Falotta znany również jako tetralogia Falotta obejmuje cztery wady serca, które składają się na obraz kliniczny choroby. Są to:

ubytek przegrody międzykomorowej (tzw. VSD) – nieprawidłowe połączenie między komorami serca występujące w postaci otworu.
aorta uchodząca sponad ubytku, zaopatrywana w krew przez obie komory serca – tzw. przemieszczenie aorty,
zwężenie drogi odpływu krwi – tętnica płucna ulega zwężeniu, przez co serce musi wykonywać intensywniejszą pracę, aby móc „wyprowadzić” krew,
przerost prawej komory – skutek zintensyfikowanej pracy serca.

Objawy

Objawem widocznym gołym okiem jest sinica, którą można zaobserwować u dziecka. Wraz z wiekiem i wzrostem aktywności ruchowej dziecka sinica postępuje. W sytuacjach krytycznych, gdy następuje gwałtowny spadek przepływu krwi przez płuca, może wystąpić atak hipoksemiczny z pojawiającą się ciężką sinicą, nagłym przyspieszeniem oddechu, niepokojem i utratą przytomności. U starszych dzieci cierpiących na ToF, u których występuje przewlekłe niedotlenienie, obserwuje się tzw. „palce pałeczkowate” , czyli nieprawidłowo rozwinięte paluszki. U dzieci, u których zwężenie tętnicy płucnej jest niewielkie, nie obserwuje się sinicy, lecz mówi się o tzw. „różowym ToF” – dzieci bowiem są zaróżowione jak po intensywnym wysiłku fizycznym.

Czym jest zespół Fallota?, fot. panthermedia

Leczenie

Leczenie tetralogii Falotta opiera się na wykorzystaniu metod chirurgicznych. Noworodki w okresie przedoperacyjnym, u których obserwuje się znaczną sinicę, przygotowywane są do zabiegu poprzesz podawanie prostaglandyny E1 (PGE1), która ma poprawić przepływ płucny i wspomóc tym samym proces natlenowania krwi. Korekcję zespołu Fallota wykonuje się w tzw. krążeniu pozaustrojowym i hipotermii najczęściej pomiędzy 3. miesiącem życia a 3. rokiem życia. Ubytek międzykomorowy zamykany jest specjalną „łatą” z tworzywa. U dzieci z niedorozwojem tętnic płucnych, anomalią naczyń wieńcowych lub zarośnięciem tętnicy płucnej wykonuje się tzw. zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka i Taussig, czyli zespolenie pomiędzy prawą tętnicą podobojczykową a prawą tętnicą płucną. Korekcja całkowita możliwa jest do przeprowadzenia u kilkulatków. W czasie operacji zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, wycina otwór w ścianie prawej komory i wszywa w brzegi otworu sztuczne naczynie łączące prawą komorę z pniem tętnicy płucnej. Może okazać się, że wraz z rozwojem dziecka niezbędna będzie kolejna operacja, powiększająca naczynie lub przeszczep tętnicy płucnej wraz z zastawką. U dzieci, u których diagnozuje się wady o dużym przepływie płucnym całkowicie zależnym od krążenia obocznego, naczynia łączące z krążeniem systemowym są odcinane i zespalane ze sobą. „Wytworzoną” tętnicę płucną łączy się z odpływem prawej komory za pomocą sztucznego naczynia lub za pomocą przeszczepu biologicznego.

Powikłania pooperacyjne

Śmiertelność pooperacyjna waha się od 2 do 5%. Do najczęstszych powikłań zalicza się krwawienie, niewydolność krążenia i zaburzenia rytmu serca. Powikłania tzw. odległe, jak np. wtórne lub resztkowe zwężenia drogi odpływu z prawej komory, resztkowe ubytki w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie bliższego odcinka tętnic płucnych, mogą wymagać przeprowadzenia ponownej operacji.

Życie po operacji

Większość dzieci po całkowitej korekcji ma szansę na powrót do w miarę normalnego życia. Przeżywalność 30-letnia sięga blisko 90%. Dzieci po operacji zespołu Falotta wymagają stałej kontroli kardiologicznej oraz przeprowadzania rutynowych kontroli echokardiograficznych.

MedForum .pl

Tetralogia Fallota – diagnostyka i leczenie

Powiązane

Tematy

Zobacz także w języku

POWIĄZANE DYSKUSJE NA FORUM Z KATEGORII Kardiologia dziecięca

POLECAMY TREŚCI Z KATEGORII Kardiologia dziecięca