Zespół Devica należy do grupy chorób demielinizacyjnych, które swoim zasięgiem obejmują ośrodkowy układ nerwowy – w tym szczególnie rdzeń kręgowy oraz nerw wzrokowy. Do niedawna traktowany był jako rodzaj, odmiana stwardnienia rozsianego, by obecnie – w świetle wyników badań klinicznych – stać się odrębną jednostką chorobową. Głównym objawem są zaburzenia widzenia związane głównie z nieostrością czy ograniczeniem pola widzenia przy pojawiających się objawach towarzyszących.
Choroba Devica NMO zaliczana jest do chorób demielinizacyjnych atakujących Ośrodkowy Układ Nerwowy (OUN), a dokładniej rdzeń kręgowy z nerwem wzrokowym. Jest to schorzenie o charakterze przewlekłym, gdzie głównymi objawami są zaburzenia związane z nieostrością widzenia, ograniczeniem pola widzenia, niewłaściwe odbieranie barw (w tym zwłaszcza zielonej i czerwonej), co w efekcie pogłębiających się nieprawidłowości i patologii doprowadzić może nawet do ślepoty. W wyniku rozwoju procesu chorobowego mogą pojawić się takie objawy jak parestezje, osłabienie siły mięśniowej czy też porażenie kończyn. Ze względu na zmiany wywołane stanem zapalnym, w toku przebiegu choroby Devica, a także charakterystycznych zmian demielinizacyjnych, do niedawna jeszcze jednostka była uważana za odmianę stwardnienia rozsianego, jednak obecnie zajmuje osobne miejsce w klasyfikacji schorzeń [1].
Choroba autoimmunologiczna
Zespół Devica, czyli zapalenia rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych należy do grupy chorób autoimmunologicznych, która ma zapalno-demilinizacyjny charakter. Pierwsze opisy tego schorzenia znaleźć można w pracach Eugene’a Devica (1874 rok) – francuskiego neurologa. Wówczas, z uwagi na fakt charakteru zmian i specyficzności schorzenia, uznano ją za odmianę stwardnienia rozsianego, by dopiero w latach 90. XX wieku, na podstawie przeprowadzonych badań, zaklasyfikować zespół Devica jako odrębna jednostkę chorobową – immunologiczne schorzenie układu nerwowego [2]
Przełomem w diagnostyce było odkrycie w 2004 roku przeciwciał przeciwko akwaporynie (AQP4), występujących pod postacią białka tworzącego, obecnego w OUN. To one stały się podstawą do klasyfikacji choroby jako autoimmunologicznej [2].
Obraz choroby
Choroba ma nagły początek, pobudzony wystąpieniem silnego stresora przy korzystnych warunkach, do jakich należy osłabienie organizmu (często związane z innymi chorobami) [4].
fot. panthermedia
Do głównych objawów schorzenia zalicza się przede wszystkim sygnały o zajęciu nerwów wzrokowych, a także rdzenia kręgowego. Trzeba jednak mieć na uwadze, że u wielu pacjentów pojawia się wachlarz jeszcze wielu innych objawów – np. pochodzących z układu ośrodkowego. W 2015 roku odbyło się posiedzenie grupy ekspertów z różnych krajów (IPND, International Panel for NMO Diagnosis), podczas której wprowadzono określenie obejmujące swoim zakresem schorzenia ze spektrum NMO – definiowano w ten sposób występowanie objawów nie w pełni spełniających kryteria charakterystyczne dla NMO i nie zawsze związane z występowaniem przeciwciał przeciwko akwaporynie (AQP4). Do tego typu zespołów zaliczono rozległe zapalenie rdzenia, nawrotowe zapalenia nerwów wzrokowych czy tez obustronne zapalenie nerwów wzrokowych. Pomimo że dokonano wyraźnego rozgraniczenia z punktu widzenia medycznego pomiędzy NMO a schorzeniami ze spektrum NMO, postępowanie diagnostyczne w obu przypadkach jest takie samo, stąd zaistniała konieczność usystematyzowania proceduralnego [2].
