Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Intratect, 50 g/l, roztwór do infuzji

Immunoglobulina ludzka normalna (IVIg)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. 1. Co to jest lek Intratect i w jakim celu się go stosuje

Intratect to wyciąg z ludzkiej krwi, który zawiera przeciwciała (własne substancje obronne organizmu) przeciwko chorobom, dostępny w postaci roztworu do infuzji. Roztwór jest gotowy do infuzji dożylnej (kroplówki).

Intratect zawiera immunoglobulinę ludzką normalną (przeciwciała) z krwi dawców z szerokiego spektrum populacji, która może zawierać przeciwciała przeciwko większości najczęściej występujących chorób zakaźnych. W przypadku gdy poziom immunoglobuliny G w krwi jest niski, odpowiednia dawka leku Intratect może przywrócić prawidłowe wartości.

Intratect jest stosowany u dorosłych, dzieci i młodzieży (0 - 18 lat), u których przeciwciała nie występują w dostatecznej ilości (leczenie zastępcze) w następujących przypadkach:

• Pacjenci z wrodzonym brakiem przeciwciał (zespół pierwotnego niedoboru odporności)

• Pacjenci*, u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia i nieskuteczne leczenie przeciwdrobnoustrojowe z brakiem przeciwciał (wtórne niedobory odporności)

  *Pacjenci z udowodnionym niepowodzeniem swoistych przeciwciał lub poziomem IgG < 4 g/l

  Intratect jest również stosowany u dorosłych, dzieci i młodzieży (0 - 18 lat) w leczeniu chorób zapalnych (immunomodulacja), np.:

• Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP, w której u pacjenta występuje zmniejszona liczba płytek krwi), jeśli u pacjenta planowana jest operacja chirurgiczna w najbliższej przyszłości lub pacjentowi zagraża ryzyko krwawienia.

• Zespół Guillain-Barré (choroba uszkadzająca nerwy i mogąca prowadzić do uogólnionego porażenia).

• Choroba Kawasaki (choroba występująca u dzieci wywołująca stan zapalny wielu narządów ciała oraz powodująca powiększenie tętnic serca) razem z kwasem acetylosalicylowym.

• Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) Jest to przewlekła choroba,

  charakteryzująca się stanem zapalnym nerwów obwodowych i powodująca osłabienie mięśni i (lub) drętwienie, głównie nóg i kończyn górnych.

• Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN). Jest to rzadka choroba, charakteryzująca się wolnym, postępującym, asymetrycznym osłabieniem kończyn bez utraty czucia.

  2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Intratect

  Kiedy nie stosować leku Intratect

• jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobulinę ludzką lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• jeśli pacjent ma niedobór immunoglobuliny A, szczególnie w przypadku występowania we krwi przeciwciał przeciwko immunoglobulinie A, ponieważ może to prowadzić do anafilaksji.

  Ostrzeżenia i środki ostrożności

  Przed rozpoczęciem stosowania leku Intratect należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, jeśli

• pacjent nie otrzymywał tego leku wcześniej lub wystąpiła długa przerwa (np. kilka tygodni) od ostatniego stosowania leku (pacjent musi być uważnie monitorowany podczas infuzji oraz godzinę po zakończeniu infuzji)

• pacjent otrzymał niedawno Intratect (pacjent musi być obserwowany podczas wlewu oraz co najmniej przez 20 minut po wlewie)

• u pacjenta z nieleczonym zakażeniem lub współistniejącym przewlekłym stanem zapalnym

• u pacjenta wystąpiła reakcja na inne przeciwciała (w rzadkich przypadkach istnieje ryzyko reakcji alergicznych)

• pacjent cierpi lub cierpiał na schorzenie nerek

• pacjent otrzymywał leki, które mogą uszkodzić nerki (w przypadku pogorszenia się funkcjonowania nerek konieczne może okazać się przerwanie leczenia lekiem Intratect)

  Lekarz podejmie specjalne środki ostrożności w przypadku pacjentów z nadwagą, osób starszych,

  cierpiących na cukrzycę lub podwyższone ciśnienie krwi, z małą objętością krwi (hipowolemią), gdy gęstość krwi jest wyższa od normalnej (wysoka lepkość krwi), w przypadku osób unieruchomionych,

  cierpiących na problemy dotyczące naczyń krwionośnych (choroby naczyniowe) lub w przypadku innych zagrożeń wystąpienia stanów zakrzepowych (zakrzepy krwi).

  Uwaga - reakcje

  Pacjent będzie uważnie obserwowany podczas infuzji leku Intratect, aby mieć pewność, że nie wystąpiła reakcja (np. anafilaksja). Lekarz zapewni, by prędkość infuzji Intratect była odpowiednia dla konkretnego pacjenta.

  W przypadku wystąpienia następujących reakcji, takich jak ból głowy, nagłe uderzenie gorąca, dreszcze, ból mięśni, świszczący oddech, szybkie bicie serca, ból krzyża, nudności, niskie ciśnienie tętnicze krwi, podczas infuzji leku Intratect, należy o tym natychmiast poinformować lekarza. Prędkość infuzji można zmniejszyć lub całkowicie zatrzymać.

  Po infuzji leku Intratect u pacjenta może występować niskie stężenie białych krwinek (neutropenia), które ustępuje samoistnie w ciągu 7-14 dni. W razie wątpliwości dotyczących objawów należy skontaktować się z lekarzem.

  Po otrzymaniu immunoglobulin w bardzo rzadkich przypadkach może wystąpić ostre potransfuzyjne uszkodzenie płuc (TRALI). Będzie to prowadzić do niezwiązanego z sercem nagromadzenia się płynu

  w przestrzeniach powietrznych w płucach (niekardiogenny obrzęk płuc). Pacjent doświadcza poważnych trudności z oddychaniem (zespół zaburzeń oddechowych), przyspieszenia oddechu (tachypnoe),

  nieprawidłowo niskiego poziomu tlenu we krwi (hipoksja)) i podwyższonej temperaturyę ciała (gorączka). Objawy występują zazwyczaj w ciągu 1-6 godzin od otrzymania leczenia. Należy

  natychmiast powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent zauważy takie reakcje podczas infuzji leku Intratect. Lekarz natychmiast przerwie infuzję.

  Informacje na temat przenoszenia czynników zakaźnych

  Intratect jest wytwarzany z ludzkiego osocza (płynnej części krwi). Kiedy leki są wytwarzane z ludzkiej

  krwi lub osocza, ważne jest, aby zapobiegać przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Dawcy krwi są badani pod kątem występowania wirusów. Wytwórcy tych produktów dodatkowo przetwarzają krew lub osocze w celu inaktywacji lub usunięcia wirusów. Pomimo tych środków, w przypadku podawania leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia.

  Podejmowane kroki uważa się za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirusy zapalenia wątroby typu B i C.

  Skuteczność tych środków może być ograniczona w przypadku wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A oraz parwowirus B19.

  Powodem, dla którego immunoglobuliny nie są łączone z zapaleniem wątroby typu A czy z infekcjami parwowirusem B19 może być to, że znajdujące się w produkcie przeciwciała przeciw tym czynnikom zakaźnym mają charakter ochronny.

  Lek Intratect a inne leki

  Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

  Intratect może osłabić skuteczność niektórych szczepionek, np. przeciwko:

• odrze

• różyczce

• śwince

• ospie wietrznej

  Konieczne może być odczekanie do 3 miesięcy przed przyjęciem niektórych szczepionek oraz do 1 roku przed przyjęciem szczepionki przeciwko odrze.

  Należy unikać jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych z lekiem Intratect.

  Wpływ na badania krwi

  Intratect może mieć wpływ na badania krwi. W przypadku poddawania się badaniom krwi po przyjęciu leku Intratect należy poinformować osobę pobierającą krew lub lekarza o fakcie przyjmowania Intratect.

  Ciąża i karmienie piersią

  Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

  Lekarz podejmie decyzję, czy Intratect może być stosowany w czasie ciąży i karmienia piersią.

  Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

  Lek Intratect wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Pacjenci, u których wystąpiły działania niepożądane podczas leczenia, powinni poczekać na ich ustąpienie przed rozpoczęciem prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

  3. Jak stosować lek Intratect

  Intratect jest przeznaczony do podawania dożylnego (w infuzji dożylnej). Jest podawany pacjentowi przez lekarza lub pielęgniarkę. Dawkowanie zależy od stanu zdrowia i masy ciała pacjenta. Lekarz zdecyduje jaką ilość należy podać.

  Na początku wlewu pacjent będzie otrzymywać Intratect z małą prędkością. Następnie lekarz może stopniowo zwiększyć prędkość infuzji.

  Szybkość wlewu oraz częstotliwość podawania zależą od powodu, dla którego podaje się pacjentowi Intratect.

  Stosowanie u dzieci i młodzieży

  Dawkowanie u dzieci i młodzieży (w wieku 0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie w każdym wskazaniu jest określane na podstawie masy ciała i dostosowane do wyników klinicznych w powyższych chorobach.

  W przypadku terapii zastępczej u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym (pierwotny lub wtórny niedobór odporności) wlew dokonywany jest co 3-4 tygodnie.

  W przypadku leczenia stanów zapalnych (immunomodulacja) infuzja może być dokonywana w następujący sposób:

  • Pierwotna małopłytkowość immunologiczna: w przypadku leczenia ostrego przypadku, wlew podawany jest w pierwszym dniu, po czym ta dawka może zostać powtórzona raz w ciągu 3 dni. Alternatywnie można podawać zmniejszoną dawkę przez 2 do 5 dni.

  • Zespół Guillain-Barré: wlew podawany jest przez 5 dni.

  • Choroba Kawasaki: wlew należy podawać jako pojedynczą dawkę razem z kwasem acetylosalicylowym.

  • Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna i wieloogniskowa neuropatia ruchowa: efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu podawania.

    Jeśli jeden wlew zostanie pominięty

    Intratect jest podawany pacjentowi w szpitalu przez lekarza lub pielęgniarkę, więc prawdopodobieństwo pominięcia dawki leku jest mało prawdopodobne. Jednak pacjent powinien zgłosić lekarzowi, jeśli

    uważa, że wlew został pominięty.

    Zastosowanie większej niż zalecana dawki Intratect

    Przedawkowanie może doprowadzić do przeładowania płynami i nadmiernej gęstości krwi, zwłaszcza w przypadku pacjentów starszych lub pacjentów z niewydolnością serca lub osłabioną pracą nerek. Jeśli pacjent uważa, że otrzymał zbyt dużą ilość leku Intratect, należy zgłosić to lekarzowi, który zdecyduje, czy przerwać podawanie leku, czy też wymagane jest inne leczenie.

    W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

    4. Możliwe działania niepożądane

    Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

    Podane poniżej częstości występowania były przeważnie obliczane na podstawie liczby leczonych pacjentów, jeśli nie podano inaczej, np. według liczby infuzji.

    W przypadku zauważenia któregokolwiek z poniższych objawów, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza:

    • wysypki

    • swędzenia

    • świszczącego oddechu

    • trudności w oddychaniu

    • obrzęku powiek, twarzy, warg, gardła lub języka

    • bardzo niskiego ciśnienia krwi z takimi objawami jak zawroty głowy, splątanie, omdlenie, przyspieszone tętno

    Może to być reakcja alergiczna lub ostra reakcja alergiczna (wstrząs anafilaktyczny) lub nadwrażliwość.

    Podczas badań klinicznych leku Intratect, (50 g/l) zgłaszano następujące działania niepożądane:

    Często: mogą wystąpić nie częściej niż podczas 1 na 10 infuzji:

• ból głowy

• gorączka

  Niezbyt często: mogą wystąpić nie częściej niż podczas 1 na 100 infuzji:

• łagodne zwiększenie rozkładu krwinek czerwonych w naczyniach krwionośnych (hemoliza)

• zaburzenia smaku

• wysokie ciśnienie krwi

• zapalenie żył powierzchownych

• nudności

• wymioty

• ból brzucha

• wysypka z uwypuklającymi się plamami

• dreszcze

• uczucie gorąca

• podwyższona temperatura ciała

• dodatnie wyniki badania krwi na obecność przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym

  Następujące działania niepożądane zgłaszano spontanicznie dla leku Intratect:

  Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• silny ból w klatce piersiowej lub ucisk na klatkę piersiową (dusznica bolesna)

• dreszcze lub drżenie

• wstrząs (anafilaktyczny), reakcja uczuleniowa

• trudności z oddychaniem (duszność)

• niskie ciśnienie krwi

• ból pleców

• zmniejszenie liczby białych krwinek (leukopenia)

  Preparaty ludzkiej immunoglobuliny mogą ogólnie powodować następujące działania niepożądane (o malejącej częstości występowania):

• dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, niskie ciśnienie tętnicze krwi i umiarkowany ból krzyża

• zmniejszenie liczby krwinek czerwonych spowodowane rozkładem tych komórek w naczyniach krwionośnych ((odwracalne) reakcje hemolityczne) i (rzadko) niedokrwistość hemolityczna wymagająca infuzji

• (rzadko) nagły spadek ciśnienia krwi i w sporadycznych przypadkach wstrząs anafilaktyczny

• (rzadko) przejściowe reakcje skórne (w tym tocznia rumieniowatego skórnego - częstość nieznana)

• (bardzo rzadko) reakcje zakrzepowo-zatorowe, takie jak zawał serca, udar, zakrzepy krwi w naczyniach krwionośnych w płucach (zatorowość płucna), zakrzepy krwi w żyle (zakrzepica żył głębokich)

• przypadki przejściowego ostrego zapalenia błon ochronnych pokrywających mózg i rdzeń kręgowy (odwracalne aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych)

• przypadki wyników badań krwi wskazujących na zaburzenia czynności nerek i (lub) nagłą niewydolność nerek

• przypadki ostrego potransfuzyjnego uszkodzenia płuc (ang. Transfusion Related Acute Lung Injury, TRALI), patrz również punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności”

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych prędkość wlewu zostanie zmniejszona lub infuzja zostanie zatrzymana.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C

02-222 Warszawa

Tel.: + 48 22 49 21 301

Faks: + 48 22 49 21 309

Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Intratect

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Farmaceuta i lekarz dysponują wiedzą na temat przechowywania leku Intratect. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Intratect

Substancją czynną leku Intratect jest immunoglobulina ludzka do stosowania dożylnego.

Intratect zawiera 50 g/l białka osocza ludzkiego, którego co najmniej 96% stanowi immunoglobulina G (IgG). Rozkład poszczególnych podklas IgG, w przybliżeniu: 57% IgG1, 37% IgG2, 3% IgG3 i 3% IgG4. Maksymalna zawartość immmunoglobuliny A (IgA) wynosi 900mikrogramów/ml.

Pozostałe składniki to: glicyna i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Intratect i co zawiera opakowanie

Intratect jest roztworem przeznaczonym do infuzji. Jest to roztwór przejrzysty lub lekko opalizujący (kolory mleczne, przypominające opal), bezbarwny do jasnożółtego.

20 ml, 50 ml, 100 ml lub 200 ml roztworu w fiolce (ze szkła typu II) z korkiem (bromobutylowym) i wieczkiem (aluminiowym).

Wielkość opakowań: 1 fiolka zawierająca 20 ml, 50 ml, 100 ml lub 200 ml roztworu. Wielkość opakowań: 3 fiolki zawierające 200 ml roztworu.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Biotest Pharma GmbH Landsteinerstrasse 5

63303 Dreieich Niemcy

Tel.: + 49 6103 801-0

Fax: + 49 6103 801-150

Email: mail@biotest.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 10/07/2020

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Sposób podawania

Podanie dożylne

Intratect należy podawać jako infuzję dożylną z początkową szybkością 0,3 ml/kg m.c./godz. przez

30 minut. Patrz „Ostrzeżenia i środki ostrożności”. W przypadku wystąpienia działania niepożądanego należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Jeśli preparat jest dobrze tolerowany, prędkość infuzji można stopniowo zwiększyć do maksymalnie 1,9 ml/kg masy ciała/godz.

Specjalne środki ostrożności

Niektóre działania niepożądane (np. ból głowy, nagłe zaczerwienienie twarzy, dreszcze, ból mięśni, świszczący oddech, tachykardia, ból krzyża, nudności i niedociśnienie tętnicze) mogą być związane z szybkością infuzji. Należy dokładnie przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. W czasie trwania infuzji należy uważnie kontrolować i dokładnie obserwować pacjentów w kierunku występowania jakichkolwiek objawów.

U wszystkich pacjentów podawanie IVIg wymaga:

• odpowiedniego nawodnienia pacjenta przed rozpoczęciem infuzji IVIg

• monitorowania diurezy

• monitorowania poziomu kreatyniny w surowicy,

• unikania równoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.

  Zdecydowanie zaleca się, aby w przypadku każdego podania pacjentowi produktu leczniczego Intratect odnotować nazwę i numer serii produktu leczniczego, aby móc powiązać pacjenta z daną serią produktu leczniczego.

  W przypadku wstrząsu należy zastosować powszechnie przyjęte postępowanie dla terapii wstrząsu. Zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (AMS)

  Zgłaszano zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych w związku z leczeniem IVIg.

  Zespół zwykle pojawia się w ciągu kilku godzin do 2 dni po leczeniu IVIg. W badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego często stwierdzano obecność pleocytozy w liczbie do kilku tysięcy komórek/mm3, głównie granulocytów oraz stężenia białka podwyższone do kilkuset mg/dl.

  AMS może występować częściej w związku z leczeniem dużymi dawkami IVIg (2 g/kg).

  Pacjenci wykazujący takie objawy przedmiotowe i podmiotowe powinni być poddani dokładnemu badaniu neurologicznemu, w tym badaniom płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć inne przyczyny zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

  Przerwanie leczenia IVIg powodowało remisję AMS w ciągu kilku dni bez następstw. Niedokrwistość hemolityczna

  Produkty IVIg mogą zawierać przeciwciała grup krwi, które mogą działać jako hemolizyny i powodować

  in vivo opłaszczanie krwinek czerwonych immunoglobulinami, dając pozytywną bezpośrednią reakcję

  antyglobulinową (test Coombsa), a rzadko – hemolizę. Niedokrwistość hemolityczna może pojawić się po leczeniu IVIg w związku z nasiloną sekwestracją krwinek czerwonych. Pacjentów leczonych IVIg należy monitorować w kierunku klinicznych objawów i symptomów hemolizy.

  Niezgodności farmaceutyczne

  Z powodu braku badań nad niezgodnościami farmaceutycznymi Intratect nie może być mieszany z innymi produktami leczniczymi.

  Instrukcje dotyczące przygotowania do stosowania i usuwania

  Nie należy stosować leku Intratect po terminie ważności, który jest zamieszczony na etykiecie i

  opakowaniu zewnętrznym.

  Przed podaniem produkt należy ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała.

  Roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny lub jasnożółty. Nie należy używać roztworów mętnych lub z osadem na dnie.

  Produkt otwarty powinien zostać natychmiast wykorzystany.

  Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi przepisami.

  Dawkowanie

  Dawkowanie i schemat dawkowania zależą od wskazań.

  Dawkowanie należy dostosować indywidualnie, w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.

  Zaleca się poniższe dawkowanie:

  Leczenie substytucyjne zespołów pierwotnych niedoborów odporności:

  Schemat dawkowania należy ustalić tak, aby uzyskać w osoczu poziom IgG wynoszący co najmniej 6 g/l lub w normalnym zakresie referencyjnym dla wieku populacji (należy oznaczać poziom IgG przed kolejną infuzją). Od momentu rozpoczęcia leczenia do uzyskania wyrównania stężenia IgG (poziomy IgG w stanie stacjonarnym) potrzeba 3-6 miesięcy. Zalecana dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg masy

  ciała podana jednorazowo, a następnie co najmniej 0,2 g/kg masy ciała podawana co 3 lub 4 tygodnie.

  Dawka potrzebna do osiągnięcia w osoczu poziomu IgG 6 g/l wynosi 0,2-0,8 g/kg masy ciała

  w odstępach miesięcznych. Po uzyskaniu wyrównanego poziomu IgG, przerwy między infuzjami mogą wynosić od 3 do 4 tygodni.

  Należy kontrolować najniższe stężenie IgG w osoczu i oceniać łącznie z częstością zakażeń. W celu zmniejszenia częstości zakażeń bakteryjnych, konieczne może być zwiększenie dawki i docelowe

  zwiększenie najniższego stężenia we krwi.

  Wtórne niedobory odporności

  Zalecana dawka to 0,2-0,4 g/kg co 3-4 tygodnie.

  Należy kontrolować najniższe stężenie IgG w osoczu i oceniać łącznie z częstością zakażeń. Dawkę należy odpowiednio dostosować w celu uzyskania optymalnej ochrony przed zakażeniami. Zwiększenie dawki może być konieczne u pacjentów z utrzymującym się zakażeniem, a zmniejszenie dawki może być rozważane, jeśli u pacjent nie występuje infekcja.

  Pierwotna małopłytkowość immunologiczna:

  Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8-1 g/kg podane pierwszego dnia; dawkę można powtórzyć raz w ciągu 3 dni.

• 0,4 g/kg podawane codziennie przez 2 do 5 dni.

W przypadku nawrotu leczenie można powtórzyć.

Zespół Guillain-Barré:

0,4 g/kg/dobę przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawkowania w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki:

2,0 g/kg należy podawać jako pojedyncza dawka. Pacjenci powinni otrzymywać jednoczesne leczenie kwasem acetylosalicylowym.

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP)

Dawka początkowa: 2 g/kg podzielone na 2-5 kolejnych dni

Dawki podtrzymujące: 1 g/kg przez 1-2 kolejne dni co 3 tygodnie.

Efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu. Jeśli po 6 miesiącach nie jest obserwowany efekt leczenia, należy przerwać leczenie.

Jeśli leczenie jest skuteczne, decyzję o leczeniu długoterminowym podejmuje lekarz na podstawie reakcji pacjenta i reakcji na leczenie podtrzymujące. Może być konieczne dostosowanie dawkowania i przerw między dawkowaniem zgodnie z indywidualnym przebiegiem choroby.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN)

Dawka początkowa: 2 g/kg podawane przez 2-5 kolejnych dni.

Dawka podtrzymująca: 1 g/kg co 2 do 4 tygodni lub 2 g/kg co 4 do 8 tygodni.

Efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu. Jeśli po 6 miesiącach nie jest obserwowany efekt leczenia, należy przerwać leczenie.

Jeśli leczenie jest skuteczne, decyzję o leczeniu długoterminowym podejmuje lekarz na podstawie reakcji pacjenta i reakcji na leczenie podtrzymujące. Może być konieczne dostosowanie dawkowania i przerw między dawkowaniem zgodnie z indywidualnym przebiegiem choroby.

Zalecane dawkowanie przedstawiono w poniższej tabeli:

Wskazanie	Dawka	Odstępy między wstrzyknięciami
Leczenie substytucyjne
Zespoły pierwotnych niedoborów	Dawka	co 3-4 tygodnie
odporności	początkowa:
	0,4-0,8 g/kg
	Dawka
	podtrzymująca:
	0,2-0,8 g/kg
Wtórne niedobory odporności (zgodnie z definicją w punkcie dotyczącym wskazań)	0,2-0,4 g/kg	co 3-4 tygodnie
Immunomodulacja:
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna	0,8-1 g/kg lub 0,4 g/kg/dobę	pierwszego dnia; w razie potrzeby powtórzyć dawkę raz w ciągu 3 dni przez okres 2-5 dni
Zespół Guillain-Barré	0,4 g/kg/dobę	przez okres 5 dni
Choroba Kawasaki	2 g/kg	w jednej dawce, leczenie skojarzone z kwasem acetylosalicylowym
Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP)	Dawka początkowa: 2 g/kg Dawka podtrzymująca: 1 g/kg	w dawkach podzielonych przez 2-5 dni co 3 tygodnie przez 1-2 dni
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN)	Dawka początkowa: 2 g/kg Dawka podtrzymująca: 1 g/kg	przez 2-5 kolejnych dni co 2-4 tygodnie
	lub	lub
	2 g/kg	co 4-8 tygodni przez 2-5 dni

Dzieci i młodzież

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (w wieku 0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie w każdym wskazaniu jest określane na podstawie masy ciała i dostosowane jest do wyników klinicznych w powyższych chorobach.