Leczenie

Typ i ciężkość objawów mukowiscydozy może się znacząco różnić w zależności od osoby. Chociaż plany leczenia mogą zawierać wiele tych samych elementów, są one dostosowane do unikalnych potrzeb każdego chorego.

Osoby z mukowiscydozą muszą ściśle współpracować ze specjalistami medycznymi i rodzinami, aby stworzyć zindywidualizowane plany leczenia.

Każdego dnia osoby z mukowiscydozą muszą korzystać z następujących terapii:

• Opróżnianie dróg oddechowych, aby pomóc rozluźnić i pozbyć się gęstego śluzu, który może gromadzić się w płucach. Niektóre techniki oczyszczania dróg oddechowych wymagają pomocy członków rodziny, przyjaciół lub terapeutów. Wiele osób z mukowiscydozą używa nadmuchiwanej kamizelki, która wibruje klatkę piersiową z dużą częstotliwością, aby pomóc rozluźnić i rozrzedzić śluz.
• Leki wziewne do otwierania dróg oddechowych lub rozcieńczania śluzu. Są to leki płynne, które są wytwarzane w postaci pary lub aerozolu. Leki te obejmują antybiotyki zwalczające infekcje płuc i pomagają utrzymać drogi oddechowe w czystości.
• Leki umożliwiające wchłanianie niezbędnych składników odżywczych. Suplementy te są przyjmowane z każdym posiłkiem. Osoby z mukowiscydozą zwykle przyjmują również multiwitaminy.

Jak funkcjonować z chorobą?

Mukowiscydoza jest chorobą kompleksową, a rodzaje i nasilenie objawów mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Wiele różnych czynników może wpływać na zdrowie danej osoby i przebieg choroby.

Osoby cierpiące na mukowiscydozę są bardziej narażone na infekcje płuc, ponieważ gęsty, lepki śluz gromadzi się w płucach, umożliwiając rozwój i namnażanie zarazków. Infekcje płuc, wywołane głównie przez bakterie, są poważnym i przewlekłym problemem dla wielu osób żyjących z tą chorobą. Minimalizacja kontaktu z drobnoustrojami jest głównym problemem dla osób cierpiących na mukowiscydozę.

Gromadzenie się śluzu w trzustce może również powstrzymać wchłanianie pokarmu i kluczowych składników odżywczych, co prowadzi do niedożywienia i niedoboru masy. W wątrobie śluz może blokować przewód żółciowy, powodując chorobę wątroby. U mężczyzn mukowiscydoza może powodować niepłodność.

fot. panthermedia

Przełomowe terapie umożliwiają osobom chorym na mukowiscydozę dłuższe przeżycie. Dzisiaj wiek przeżycia z tą chorobą wynosi ok. 40 lat, gdzie jeszcze w latach 50 XX wieku, przeżywalność była dużo niższa, bowiem chorzy często umierali we wczesnym dzieciństwie.

Ze względu na ogromny postęp w dziedzinie badań i opieki, wiele osób z mukowiscydozą żyje wystarczająco długo, aby zrealizować swoje marzenia o uczęszczaniu na studia, karierze zawodowej, ślubie i posiadaniu dzieci.

Pomimo znacznego postęp w leczeniu tej choroby, nadal nie ma skutecznego lekarstwa, a wiele osób umiera przedwcześnie.