Eozynofilowa ziarniakowatość z zapaleniem naczyń to rzadko występująca choroba, zaliczana do tzw. pierwotnych zapaleń naczyń. Swoją nazwę zespół Churga i Strauss zawdzięcza dwóm lekarzom – Jacobowi Churg i Lotte Strauss, którzy w 1951 roku opisali trzynaście pierwszych przypadków. Wszyscy pacjenci charakteryzowali się podobnym obrazem klinicznym – gorączką, eozynofilią, niewydolnością serca i neuropatią obwodową. Co interesujące, badania mikroskopowe wykazały podobne zmiany w obrazie – liczne nacieki kwasochłonne w tkance łącznej oraz martwicze i ziarniakowate zmiany naczyniowe w niektórych narządach.

Etiologia

Na chwilę obecną nie ma jednoznacznej odpowiedzi, która pozwoliłaby wprost wskazać, co jest przyczyną występowania eozynofilowej ziarniakowatości z zapaleniem naczyń. Jak wskazują lekarze i naukowcy, u chorych dochodzi do nadmiernego wydzielania interleukiny 4 i 13. Wraz z postępem choroby obserwuje się zwiększone wydzielanie interleukiny 5, której obecność pobudza aktywność eozynfoilów i opóźnia ich naturalną śmierć komórkową (apoptozę). Przypuszcza się, że to właśnie eozynofile są głównymi komórkami, które mają udział w objawach klinicznych choroby.

Trzy fazy choroby

Zespół Churga i Strauss obejmuje trzy zasadnicze etapy (fazy):

• I – tzw. prodromalna, ujawnia się około 35. r.ż., pojawiają się takie objawy, jak astma lub alergiczny nieżyt osa,
• II – tzw. faza eozynofilii obwodowej i tkankowej, dotykająca przede wszystkim układu pokarmowego i płuc,
• III – objawy narządowe (liczne martwicze zapalenia naczyń z widocznymi naciekami kwasochłonnymi).

Co istotne, nie u każdego pacjenta pojawia się klasyczny, trójetapowy przebieg choroby. Chorzy na zespół Churga i Strauss chorują zazwyczaj już od wczesnego dzieciństwa – początkowo na nieżyt nosa, zapalenie spojówek, atopowe zapalenie skóry czy astmę. U około 90% chorych pojawienie się i zdiagnozowanie astmy wyprzedza o około 9 lat rozpoznanie eozynofilowej ziarniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA). Choroba w miarę postępu może zająć układ nerwowy, nerki, skórę, mięśnie i stawy czy nawet oczy.

fot. panthermedia

Charakterystyczne objawy

Do charakterystycznych objawów choroby zalicza się uczucie zmęczenia, gorączka o nieznanej przyczynie, problemy z apetytem. U większości chorych pierwszym objawom towarzyszą inne, typowe dla astmy, takie jak poranny kaszel, duszności czy świszczący oddech.  U blisko 60% chorych dodatkowo pojawiają się problemy z czuciem w kończynach czy odczuwanie „utraty siły w mięśniach”.